老年Hallervorden-Spatz病与帕金森病的鉴别诊断及脑MRI研究

一、老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究（论文文献综述）

付晓明^[1]（2014）在《WD患者脑深部灰质核团铁含量的SWI检测及其铁含量与临床表型的相关性研究》文中提出目的:1．应用头颅磁敏感加权成像（susceptibilityweightedimaging，SWI）检查研究Wilson病患者（WD组）与正常人群（NC组）壳核、尾状核、苍白球、丘脑、黑质、红核等灰质核团铁含量的差异。2．观察WD各亚组上述核团的铁含量有无差异。3．初步探讨WD患者脑铁代谢异常与临床表现、中医分型、WD基因突变类型之间的相关性，探讨铁代谢异常可能的机制。方法：选择未曾应用正规驱铜药物治疗的WD患者33例（WD组），正常对照组（NC组）13例。所有患者按既往CMRI平扫信号分为三个亚组：基底节长T1长T2信号组（长T2组）15例、长T1长T2夹杂短T2信号组（短T2组）11例，平扫影像学无明显异常组（WD对照组）7例。所有WD患者于入院时记录临床资料，行血清铜蓝蛋白、铜氧化酶、肝脏B超、K-F环等检查，并行基因突变类型检测。所有研究对象行SWI序列检查并测量上述核团相位值（相位值是SWI图像的一种类似CT值样的参数，其与组织内的顺磁性物质密切相关，而人体内绝大多数的顺磁性物质为不同形式的铁，故相位值即可反应组织内铁的含量，其与组织内铁含量负相关，相位值越低，相应部位的铁含量就越高，因此直接比较各核团相位值即可比较他们的铁含量情况）。运用统计学软件分析比较WD组与NC组、WD各亚组与NC组各核团相位值的差异，分析各亚组铁含量与临床表现、B超、K-F环、中医分型、基因突变类型之间的相关性。结果:1.NC组左右两侧尾状核的相位值有显着差异（p<0.05）。2.WD组与NC组比较：两组的红核相位值之间有显着差异（p<0.05），其他核团有极显着差异（P<0.01）。3.WD各亚组与NC组比较：短T2组与NC组比较上述核团相位值有极显着差异，长T2组与NC组比较除红核、左侧苍白球外各核团相位值均有极显着差异，其余每组间比较均有多个核团相位值有显着差异。4.NC组内各核团间比较：各核团相位值间有极显着差异。WD组内各核团间比较：各核团相位值间有极显着差异。5.WD不同临床分型间比较：各组间左侧尾状核、壳核相位值有极显着差异，右侧尾状核、壳核相位值有显着差异。6.WD组不同中医分型间比较，左侧壳核、右侧丘脑的相位值在肝肾阴虚型和气血两亏型之间有显着差异。结论：1.WD患者存在铁代谢异常，脑深部灰质核团铁含量较正常人明显升高。WD各亚组中短T2组所有核团铁含量升高，长T2组铁含量增高核团数略少，WD对照组铁含量增高核团最少。2.WD患者及正常人上述各核团中，铁含量最高的均是黑质，其次为红核，苍白球、尾状核、壳核略少，而丘脑铁含量最低。WD组各核团铁含量均增高，两组各核团的铁含量高低分布相似。壳核铁含量增加最多，其次为尾状核，丘脑铁含量增加最小。WD患者铁含量增加与普通MRI平扫损害部位基本相符。3.肝型WD患者尾状核、壳核铁增高较其他类型轻，这也与肝型患者大多缺乏锥体外系症状相符。4.WD组肝肾阴虚型与气血两亏型比较，前者右侧丘脑铁含量略高，后者左侧壳核铁含量略高。5.WD组不同基因分型间比较各核团铁含量无统计学差异。

付晓明,杨任民,胡纪源^[2]（2014）在《磁敏感加权成像在神经系统变性疾病脑铁测量中的应用进展》文中进行了进一步梳理磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging,SWI）是利用磁场中各种组织间磁敏感的不同而加强磁共振影像对比的一种技术,它反映组织磁化属性,对静脉血管、出血及出血后代谢产物、钙化、铁质沉积等均很敏感[1-2]。目前对脑铁的沉积研究不少,很多研究证明,帕金森病(Parkinson’s

许宏霞,曹晓岚^[3]（2013）在《帕金森病的诊断与治疗》文中认为帕金森病（Parkinson’s disease,PD）是一种常见于中老年的神经变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征,于1817年由英国医生James Parkinson首先系统描述[1-2]。我国65岁人群患病率为1 000/10万,随年龄增加而升高,男性稍高于女性。1病因及发病机制1.1遗传因素20世纪90年代后期,学者发现意大

付敏^[4]（2012）在《磁共振功能成像对帕金森病的研究价值》文中研究表明背景帕金森病（Parkinson’s disease，PD）属于中枢神经系统常见的退行性疾病，其病因尚不清楚，发病机制主要与黑质多巴胺能神经元变性减少、多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。近年的研究发现，脑内铁异常沉积与PD密切相关，尤其是黑质致密部；PD患者黑质-纹状体神经纤维环路存在微观结构和功能的改变，在弥散张量成像（Diffusion tensor imaging,DTI）上表现为各向异性值显着减低。因此，进一步研究PD脑组织铁代谢、特定部位脑铁含量的改变及DTI各参数可监测PD的病理变化，有助于PD的临床诊断和早期治疗。目的结合DTI和磁敏感加权成像（Susceptibility weighted imaging,SWI）观察PD锥体外系及额叶白质的结构变化，研究脑铁沉积、DTI参数与PD临床症状的关系，探讨PD的影像诊断依据。方法收集6例临床确诊为PD的患者，同时选取6例健康志愿者，两组在年龄和性别上无统计学差异。所有对象均进行常规磁共振（Magneticresonance imaging,MRI）头颅扫描、SWI及DTI检查。经后处理分别测量兴趣区的校正相位（Corrected phase,CP）值、各向异性（Fractionalanisotropy，FA）值和表观弥散系数（Apparent diffusion coefficient，ADC）值，兴趣区包括双侧黑质、红核、苍白球、壳核、尾状核、丘脑及额叶白质。对所得数据进行统计学分析。结果PD组黑质、红核和壳核部位的CP值，与对照组相比，有显着差异（p<0.05），而尾状核、丘脑和额叶白质未见明显差异（p>0.05）；除额叶白质（p<0.05）外，两组左右侧半球CP值无明显差异（p>0.05）。PD组黑质、红核及壳核的CP值与病程、UPDRSⅡ+Ⅲ无明显相关性。与对照组相比，PD组黑质、壳核的FA值显着减低（P<0.05），而余兴趣区的FA值无显着差异（p>0.05）；组内和组间比较，所有兴趣区的ADC值未见显着差异（p>0.05）。PD组黑质的FA值与病程具有相关性，但与UPDRSⅡ+Ⅲ未见明显相关性。PD组壳核的FA值与病程、UPDRSⅡ+Ⅲ无明显相关性。PD组黑质的平均CP值与FA值呈正线性相关；而PD组壳核的平均CP值与FA值无明显相关性。结论通过测量CP值可以评估脑铁沉积，铁含量的增加与PD的发病相关，并未发现与病情严重程度的关系；FA值有助于PD的诊断，DTI可为PD的病理机制和临床诊断提供客观依据。

赵婷婷^[5]（2008）在《影像学上大脑深部灰质核团对称性病变的病因探讨》文中研究指明目的从影像学角度,结合临床表现探讨双侧对称性灰质核团病变的病因,提高诊断水平。方法研究2003年1月至2007年9月我院及会诊病例70例经头颅MRI或CT检查表现大脑深部灰质核团病变的病例,结合病史、临床表现、辅助检查、及影像学特点进行分析比较。结果遗传性最为多见,20例,包括肝豆状核变性16例,Huntington病2例,特发性震颤1例,Fahr病1例（包括1家系3代7人）。第二是中毒引起的疾病,16例。最常见的是CO中毒,7例,慢性锰中毒者4例。海洛因脑病1例,有机磷农药中毒3例,不明物质中毒1例。第三是代谢性疾病,14例,多见甲状旁腺功能减退症（8例）,Wernicke脑病4例,脑桥中央髓鞘溶解症1例,为低钠后快速补钠造成;慢性肝性脑病1例。第四是缺血缺氧性疾病,10例,包括低血容量性休克5例,心脏骤停复苏后2例,低氧血症2例,席汉氏综合征1例。第五为血管性,4例,为缺血性脑血管病（基底动脉尖综合征）。其他:累及丘脑的脑炎2例,中枢神经系统淋巴瘤1例,新生儿脑出血1例。尚有2例不明原因的病例,其中一位表现为MRI上苍白球区T1WI高信号,T2WI亦为高信号,以锥体外系的症状为主要临床表现。一例表现为T1WI等信号,T2WI稍高信号,临床表现为肢体麻木震颤。结论1.本组病人中,最常见引起基底节区对称性病变的病因是遗传性疾病。2.在影像学上,基底节区头颅CT的密度高低及MRI上的信号长短表现不同对病因的诊断有很大帮助。3.不同的疾病常常易损坏基底节区不同的核团,所以病变部位对病因的诊断有所帮助。4.临床表现特别是病史及辅助检查结合影像学特点,对诊断双侧灰质核团对称性病变的病因尤为重要。

李群彦,高枫,郝洪军^[6]（2005）在《Hallervorden-Spatz病1例报告并文献复习》文中研究指明目的:分析少见的Hallervorden-Spatz病（HSD）的临床表现及核磁共振成像（MRI）特征。方法:采用回顾性研究方法,报告1例早发儿童型HSD临床表现及客观检查资料。结果:本病以锥体外系受累为主,可合并有锥体束征、智能障碍及视网膜色素变性,病程缓慢进展,头颅MRI示双侧苍白球对称性“八”形异常信号,即“虎眼征”,为铁盐沉积所致。结论:根据HSD临床表现和MRI的特点,在排除其他变性病的基础上,可在生前诊断此病。

张军^[7]（2004）在《银杏平颤方对PD鼠脑氧应激作用的机制研究》文中研究表明帕金森病（ Parkinson’s disease, PD）是一种多发于中老年人的慢性神经系统退行性疾病,其病理特征为黑质致密部多巴胺能神经元（dopaminergic neuron）变性、坏死,继而引起纹状体多巴胺（dopamine, DA）含量降低。最近的研究认为 DA 能神经元的损伤与氧化应激有关。抗氧化治疗是目前公认的确实有效的治疗 PD 的方案,也是今后的发展趋势。因此,寻找一种毒副作用小、效果明显的抗氧化药物将具有重要的临床意义。 我们在预实验中发现银杏平颤方具有明显的抗氧化和清除自由基的作用,同时还具有调节脑铁代谢的作用,而氧化应激和铁均参与了 PD 的发生发展过程,提示银杏平颤方可能具有治疗 PD 的作用。本研究以 1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶（1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine, MPTP）诱发 PD 小鼠模型,研究银杏平颤方及其拆方对PD鼠的抗氧化应激作用,以探讨中医药治疗PD的机理。 本研究选取 C57BL/6J 品系雄性小鼠,随机分为六组:正常对照组（N）、模型对照组（M）、全方治疗组（G）、解毒治疗组（J）、平肝治疗组（P）和化瘀治疗组（H）。其中正常对照组不作任何处理,模型对照组和中药治疗组以 MPTP（30mg/kg,i.p）连续 5 天给药制备 PD 小鼠模型,从造模第一天起模型组给予生理盐水灌胃,中药治疗各组给予银杏平颤方及其拆方中药提取液每日两次灌胃给药,同时进行爬杆实验,分别于治疗 14 天和 28 天后处死、取材。应用高效液相色谱法（high peformance liquid chromatography, HPLC）测定小鼠前脑内多巴胺（dopamine, DA）和高香草酸 （homovanillic acid, HVA）的含量;应用光电比色法检测小鼠前脑纹状体内 SOD、MDA 和 GSH-Px 含量;应用免疫组织化学方法检测黑质和纹状体神经元型一氧化氮合酶（nNOS）、硝基化酪氨酸（NT）、铁蛋白（Fn）的表达;原位杂交技术观察nNOSmRNA的分布和表达。本实验分为六个部分,其主要结果如下:1. 银杏平颤方及其拆方对 PD 小鼠行为学的影响 爬杆实验结果显示,模型对照组（Model control,MC）小鼠均出现不同程度的行为障碍和自发性活动减少,评分结果显示模型对照组较正常对照组（Normal control,NC）和中药银杏平颤方及其拆方治疗组明显升高;中药治疗各组得分接近正常对照组,以 28d 组尤为明显,经统计学处理差异显着（P<0.05）;但 14d、28d 各治疗组之间比较无统计学意义。提示银杏平颤方及其拆方具有改善PD小鼠行为障碍的作用2. 银杏平颤方及其拆方对 PD 小鼠 DA 神经元和 DA 及其代谢产物的影响 HE 染色结果显示:与正常组比较,模型组小鼠中脑黑质致密部 DA 神经元明显减少;而中药治疗各组（G、J、P、H组）与模型组相比神经元数目明显增多并接近正常组。 HPLC 结果显示:模型组小鼠纹状体内 DA、DOPAC 和 HVA 含量较正常组降低约 70%以上,HVA/DA 比值增高;中药各治疗组（G、J、P、H 组:14d,28d）与模型组比较小鼠纹状体内DA、DOPAC和HVA含量明显增高 (14天组P<0.05;28天组P<0.01=,HVA/DA比值降至正常。 以上结果提示银杏平颤方及其拆方具有保护黑质致密部DA能神经元的作用。3.银杏平颤方及其拆方对帕金森病（PD）模型小鼠前脑纹状体 SOD、MDA 和 GSH-Px 含量的影响<WP=5>2 银杏平颤方对PD鼠脑氧应激作用的机制研究 实验结果显示:模型组 SOD、GSH-Px 活力明显低于正常组（P<0.001）,而 MDA 含量显着高于正常组（P<0.001）; 14 天、28 天各中药治疗组脑组织中 SOD、GSH-Px 活力明显高于模型组（P<0.001）,而 MDA 含量低于模型组（P<0.001）。提示银杏平颤方及其拆方能提高抗氧化酶活性,减轻脂质过氧化损伤。4.银杏平颤方及其拆方对 PD 小鼠黑质、纹状体 nNOS 和 NT 表达的影响4.1 各组小鼠脑组织纹状体、黑质 nNOS 的表达 结果显示:①模型组 14d 纹状体、黑质 DA 能神经元胞质 nNOS 表达量较正常组 14d 显着升高（ P <0.01） ;全方组14d纹状体和黑质与正常组比较差异均不显着（P>0.05）,与模型组比较nNOS表达明显降低且差异显着（P<0.05）。②28d各组统计结果同上。4.2 各组小鼠脑组织纹状体、黑质 NT 的表达 结果显示:①模型组 14d 纹状体、黑质 DA 能神经元胞质 NT 表达量较正常组显着升高（P < 0.01） ;全方组 14d 纹状体 NT 表达与模型组 14d 相比降低不明显,差异不显着（P>0.05）,与正常组相比差异显着（P<0.05）;全方组 14d 黑质 NT 表达较模型组下降,但与正常组和模型组比较均有显着性差异（P <0.01）。②模型组 28d 纹状体 NT 表达与正常组比较亦升高（P<0.05）,而黑质 NT 表达较正常组升高,且有显着性差异（P<0.01）。全方组 28d 纹状体 NT 表达较模型组 28d 明显降低,接近正常组,与模型组比较差异较显着（P<0.05）,与正常组比较差异不显着（P>0.05）;全方组 28d 黑质与正常组 28d 比较虽有统计学意义（P<0.05）,但较模型组28d NT表达明显降低且差异较显着（P<0.01）。 以上结果提示银杏平颤方及其拆方具有抑制 PD 小鼠黑质、纹状体 nNOS 和 NT 表达的作用 5.银杏平颤方对 PD 小鼠脑内铁离子和铁蛋白含量的影响 铁组化染色显示:模型组（14d,28d）在纹状体和黑质部位的阳性细胞平均光密

贾建军^[8]（2002）在《老年性痴呆病人血清β-AP放射免疫测定的临床应用研究》文中提出第一部分：不同年龄组智能正常成人血清β-AP1-28含量的放射免疫测定 【目的】 探讨不同年龄组智能正常成人血清β-AP1-28含量与增龄之间的关系。【料与方法】采用平衡饱和竞争放射免疫分析法，检测智能正常成人人群中血清β-AP1-28含量，其中青年组（年龄20-35岁）30例、中年组（年龄36-59岁）30例、老年组（年龄60-79岁）90例与高龄老年组（年龄80-94岁）35例，所得数据经SPSS 8.0软件进行统计学处理。【结果】 青年组、中年组、老年组、高龄老年组之间血清β-AP1-28。含量无明显差异。【结论】 智能正常成人人群中血清β—AP1-28含量与增龄无直接关系。

卢文甫,王鲁宁,解恒革,宋康兴,蔡幼铨,汤洪川^[9]（2001）在《Hallervorden-Spatz病的脑MRI研究》文中认为目的 研究Hallervorden Spatz病 （HSD）铁沉积的部位和临床之间的关系。 方法 分析 3例HSD的临床和脑MRI的特点 ,并和 9例肝豆状核变性相对比。结果 铁在HSD的脑内各部位皆可沉积 ,脑MRI的T1、T2加权像均表现为低密度信号 ,呈“虎眼”征、“斑片”、“斑点”、“麻点”样 ,而肝豆状核变性的T2加权像则为高密度信号。根据MRI的特点提出HSD的 6种类型 ,且各类型间和临床特点及病程有相一致的关系。结论 T1、T2加权脑内低密度信号是HSD的特点 ,且各类型间和临床有相一致的关系

卢文甫,王鲁宁,冯秀华,梁燕,汤洪川,陈彤^[10]（2001）在《老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究》文中提出本文分析了 1例经 MRI证实的老年型 Hallervorden-Spatz病 （HSD），该病在临床上曾误诊为帕金森病。 HSD与帕金森病相比较有如下特点： （1）肌强直在病初就同时影响全身，尤以下肢明显； （2）肌强直明显而震颤相对较轻； （3）伴有其他的不自主运动或锥体束征； （4）智能损害出现相对较早较重； （5）服用抗帕金森病药物疗效差； （6）病程进展迅速； （7）MRI T1、 T2加权和质子像在苍白球、黑质显示斑点状低密度信号影，特别是脑实质内广泛分布的斑点状低密度信号影和“虎眼征”出现时。根据脑 MRI的特点提出了 HSD的可能分型。根据 HSD临床表现和 MRI的特点，在排除其他变性病的基础上，生前诊断 HSD是可能的。

二、老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究（论文提纲范文）

（1）WD患者脑深部灰质核团铁含量的SWI检测及其铁含量与临床表型的相关性研究（论文提纲范文）

（2）磁敏感加权成像在神经系统变性疾病脑铁测量中的应用进展（论文提纲范文）

（3）帕金森病的诊断与治疗（论文提纲范文）

（4）磁共振功能成像对帕金森病的研究价值（论文提纲范文）

（5）影像学上大脑深部灰质核团对称性病变的病因探讨（论文提纲范文）

（7）银杏平颤方对PD鼠脑氧应激作用的机制研究（论文提纲范文）

（8）老年性痴呆病人血清β-AP放射免疫测定的临床应用研究（论文提纲范文）

（9）Hallervorden-Spatz病的脑MRI研究（论文提纲范文）

四、老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究（论文参考文献）

• [1]WD患者脑深部灰质核团铁含量的SWI检测及其铁含量与临床表型的相关性研究[D]. 付晓明. 安徽中医药大学, 2014(12)
• [2]磁敏感加权成像在神经系统变性疾病脑铁测量中的应用进展[J]. 付晓明,杨任民,胡纪源. 中国医学创新, 2014(07)
• [3]帕金森病的诊断与治疗[J]. 许宏霞,曹晓岚. 社区医学杂志, 2013(21)
• [4]磁共振功能成像对帕金森病的研究价值[D]. 付敏. 重庆医科大学, 2012(01)
• [5]影像学上大脑深部灰质核团对称性病变的病因探讨[D]. 赵婷婷. 广西医科大学, 2008(10)
• [6]Hallervorden-Spatz病1例报告并文献复习[J]. 李群彦,高枫,郝洪军. 中国误诊学杂志, 2005(09)
• [7]银杏平颤方对PD鼠脑氧应激作用的机制研究[D]. 张军. 北京中医药大学, 2004(01)
• [8]老年性痴呆病人血清β-AP放射免疫测定的临床应用研究[D]. 贾建军. 中国人民解放军军医进修学院, 2002(02)
• [9]Hallervorden-Spatz病的脑MRI研究[J]. 卢文甫,王鲁宁,解恒革,宋康兴,蔡幼铨,汤洪川. 中国医学影像技术, 2001(12)
• [10]老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究[J]. 卢文甫,王鲁宁,冯秀华,梁燕,汤洪川,陈彤. 现代康复, 2001(01)

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